Atrésie valvulaire : types, symptômes, causes et plus encore

Jan 08, 2024

L'atrésie valvulaire est une maladie congénitale (une affection présente dès la naissance) dans laquelle les valves cardiaques ne se forment pas complètement. Il est diagnostiqué pendant la grossesse ou peu après la naissance. L'atrésie valvulaire est considérée comme une malformation cardiaque critique, survenant chez environ 1 % des bébés nés chaque année (environ 40 000 naissances).

Le cœur a quatre chambres, avec une valve séparant chaque chambre. Les valvules déplacent le sang du cœur vers les poumons et acheminent le sang riche en oxygène vers le reste du corps. Des complications graves peuvent survenir si les valves cardiaques n'assurent pas une bonne circulation sanguine.

Cet article explorera les types d'atrésie valvulaire et les symptômes, les causes et le traitement de cette maladie congénitale.

JGI/Jamie Grill / Getty Images

L'atrésie valvulaire peut survenir dans l'une des quatre valves cardiaques et perturber le flux sanguin régulier. Il existe quatre principaux types d'atrésie valvulaire.

L'atrésie de la valve pulmonaire avec septum ventriculaire intact se produit lorsque la valve pulmonaire ne se forme pas, mais que la paroi qui sépare les ventricules droit et gauche (la partie inférieure du cœur) est intacte. Au fur et à mesure que le cœur du fœtus se développe pendant la grossesse, le ventricule droit ne reçoit pas un flux sanguin adéquat, ce qui entraîne des problèmes de pompage du sang vers les poumons et le corps.

Une communication interventriculaire est un trou entre les cavités inférieures du cœur, qui permet au sang d'entrer et de sortir du ventricule droit. Lorsque cela se produit, le ventricule droit se développe davantage que chez les bébés avec un septum ventriculaire intact.

L'atrésie tricuspide survient lorsque la valve tricuspide (la valve qui contrôle le flux sanguin de la cavité supérieure droite du cœur vers la cavité inférieure droite) ne se forme pas. Cela arrête le flux sanguin vers les poumons pour l'oxygène et peut nécessiter une intervention chirurgicale peu après la naissance.

L'atrésie valvulaire aortique se produit lorsque les lambeaux de la valve aortique sont fusionnés à la naissance, ce qui fait que le ventricule droit est plus grand que la normale et que le ventricule gauche est significativement plus petit que la normale. Avoir un ventricule gauche sous-dimensionné prive le corps d'un sang riche en oxygène adéquat.

Un flux sanguin anormal et un manque de sang riche en oxygène causés par une atrésie valvulaire peuvent provoquer plusieurs symptômes chez les nouveau-nés, notamment :

La cause de la plupart des cardiopathies congénitales est inconnue. De nouvelles recherches suggèrent qu'elles sont probablement dues à des anomalies génétiques.

Maintenir une alimentation adéquate et éviter le tabac, l'alcool et certains médicaments pendant la grossesse sont également importants pour assurer le développement optimal du cœur du nourrisson. Des affections maternelles, telles que le diabète ou l'obésité, ont été associées à des troubles congénitaux.

Les femmes peuvent subir des échographies pendant la grossesse pour s'assurer que la croissance et le développement du fœtus progressent comme prévu. Si un trouble cardiaque congénital critique, comme l'atrésie valvulaire, est suspecté lors d'une échographie, un échocardiogramme fœtal peut être effectué pour vérifier la suspicion.

Même si le bébé semble en bonne santé à la naissance, des symptômes d'atrésie valvulaire peuvent apparaître en quelques heures. Un fournisseur de soins de santé peut dépister un nouveau-né pour identifier les signes d'une maladie cardiaque congénitale critique.

Le dépistage de l'atrésie valvulaire est une procédure simple et indolore connue sous le nom d'oxymétrie de pouls. Cela implique de placer des capteurs sur la peau du bébé pour mesurer les niveaux d'oxygène dans le sang. De faibles niveaux d'oxygène sont le signe d'un trouble cardiaque congénital critique et entraîneraient des tests supplémentaires.

Tous les nouveau-nés doivent également subir un examen physique par un professionnel de la santé. Pendant l'examen, le prestataire écoutera le cœur du bébé pour détecter des sons anormaux, appelés souffles, qui peuvent être entendus à l'aide d'un stéthoscope.

Le maintien de schémas de circulation sanguine appropriés et d'un apport supplémentaire en oxygène sont souvent les interventions initiales pour s'assurer que le bébé est suffisamment stable pour le traitement. Le traitement dépendra de la gravité de la maladie cardiaque et de l'état de santé général du bébé et pourrait inclure :

Le bébé devra être surveillé par un fournisseur de soins de santé pour une croissance appropriée, des progrès et des problèmes de santé potentiels, même si le trouble cardiaque congénital critique est réparé. Le pronostic à long terme dépend du type d'atrésie valvulaire et de tout autre trouble cardiaque ou pulmonaire.

De nombreux bébés nés avec des troubles cardiaques congénitaux critiques comme l'atrésie valvulaire vivent jusqu'à l'âge adulte. Pourtant, ils ont tendance à être plus sensibles aux rythmes cardiaques anormaux, aux infections cardiaques et à la faiblesse des muscles cardiaques. Une surveillance continue par un fournisseur de soins de santé est nécessaire pour assurer une santé optimale.

Les atrésies valvulaires sont classées comme des cardiopathies congénitales critiques. Souvent diagnostiqués in utero ou peu après la naissance, les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales graves ont généralement besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer le cœur ou rétablir une bonne circulation sanguine. Bien que les troubles cardiaques congénitaux critiques puissent être réparés, les personnes touchées par cette maladie peuvent nécessiter une surveillance à vie pour prévenir des complications supplémentaires.

Entendre que votre bébé pourrait avoir une maladie cardiaque congénitale critique peut être accablant. Plus tôt vous recevez un diagnostic, plus tôt votre bébé pourra recevoir le traitement dont il a besoin. Parlez à votre fournisseur de vos préoccupations et contactez vos amis et les membres de votre famille pour obtenir de l'aide.

Centres pour le Contrôle et la Prévention des catastrophes. Malformations cardiaques congénitales.

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Centres pour le Contrôle et la Prévention des catastrophes. Malformations cardiaques congénitales critiques.

Centres pour le Contrôle et la Prévention des catastrophes. Quelles sont les malformations cardiaques congénitales.

Par Pamela Assid, DNP, RNPamela Assid, DNP, RN, est une infirmière spécialisée certifiée par le conseil d'administration avec plus de 25 ans d'expertise dans les rôles d'urgence, pédiatriques et de leadership.